Fisiopatología del transporte en helicóptero / Physiopathology of helicopter transport

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Convulsiones como consecuencia de infección por virus de la gripe A H1N1 en prematuro de muy bajo peso para edad gestacional / Seizures and influenza virus A H1N1 infection in very low birth weight preterm infant

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Síndrome de Moebius: ¿misoprostol como teratógeno? / Möbius syndrome: misoprostol as a teratogenic?

El síndrome de Moebius (SM) es una alteración congénita poco frecuente, caracterizada por la parálisis del nervio facial y del motor ocular externo, asociada a otras malformaciones craneofaciales y musculoesqueléticas. Su etiología no está clara, aunque en su aparición se asocian algunos agentes teratógenos, como el misoprostol. El mecanismo etiopatogénico se explicaría por la disrupción vascular secundaria al efecto vasoconstrictor del fármaco, en el territorio troncoencefálico. A continuación se describe el caso de un recién nacido afectado de SM, cuya madre usó misoprostol con fines abortivos durante el primer trimestre de la gestación. En los últimos años se ha documentado un número cada vez mayor de casos de SM asociados a esta práctica (AU)

The Möbius syndrome (Moebius syndrome) is an infrequent congenital disorder characterized by facial and abducens nerve palsy as well as the external ocular motor palsy. It is associated with other craniofacial and orthopedic anomalies. Its etiology is still unclear, although in its appearance teratogenics agents such as misoprostol have been related. Misoprostol’s etiopathogenic mechanism would be explained due to a secondary vascular disruption due to the vasoconstrictor effect of the medication, in the level of the area of the brain stem. Here we report a newborn with the Möbius syndrome whose mother had used misoprostol as an abortive during the first trimester of pregnancy. There has been a large number of Möbius syndrome associated with the use of misoprostol due to abortion attempt during the last years (AU)

Transporte en helicóptero del pacientecrítico. Revisión de 224 casos / Critical care helicopter transport. Report of 224 cases

Objetivo: Comunicar la experiencia de 5 años de un servicio pediátrico de transporte en helicóptero, describir las características del medio, los equipos, sus indicaciones y ventajas respecto al transporte terrestre. Métodos: Se revisan retrospectivamente 224 vuelos efectuados durante 5 años. El equipo está formado por un pediatra y una enfermera especialistas en pacientes críticos del Servicio de Pediatría del Hospital de Sant Pau de Barcelona, disponibles 365 días al año, de orto a ocaso, y opera en helicópteros del Real Automóvil Club de Cataluña coordinados por el Sistema de Emergencias Médicas. Su ámbito de actuación es Cataluña y Andorra. Se cuantifican el número de pacientes, edad, sexo, patología y tiempos de respuesta y estabilización. Resultados: El número de pacientes fue de 220, 139 varones y 81 mujeres; 6 fallecieron en el hospital emisor, 7 servicios se anularon por mala climatología, avería o negativa familiar, y se realizaron 3 transportes dobles de gemelos. Se efectuaron 224 vuelos en los que se transportaron 214 pacientes. Los tiempos medios en minutos fueron: entre alerta y despegue, 15; tiempo de vuelo, 29; desde el aterrizaje hasta la cabecera del enfermo, 10. El total fue de 54. El tiempo medio de estabilización fue de 42 min. Conclusiones: El transporte de niños críticos en helicóptero realizado por equipos especializados de pediatras y enfermeras acorta el tiempo de respuesta en las zonas alejadas y mal comunicadas. El menor número de aceleraciones y vibraciones del helicóptero aporta, sobre todo en los pacientes con traumatismos, una mayor estabilidad durante el transporte. Ambos modelos, terrestre y aéreo, deben ser complementarios (AU)

[Critical care helicopter transport. Report of 224 cases]. / Transporte en helicóptero del paciente crítico. Revisión de 224 casos.

OBJECTIVE: To report a 5-year experience of pediatric helicopter transport and describe its characteristics, the composition of the team, its indications and the advantages of air versus ground transport. METHODS: A total of 224 flights over a 5-year period were retrospectively analyzed. The team was composed of a pediatrician and a pediatric nurse from the Pediatric Department of Hospital Sant Pau and was available 365 days per year from sunrise to sunset. The helicopters belonged to the Royal Automobile Club of Catalonia and were coordinated by the Emergency Medical Service. The area covered was Catalonia and Andorra. The number of patients, age, sex, diagnosis, and response and stabilization times were recorded. RESULTS: There were 220 patients (139 males and 81 females). Six patients died in the primary hospital before transport. Seven flights were canceled because of adverse weather, engine breakdown, or family refusal. Three twin transportations were performed. A total of 214 patients were transported in 224 flights. The mean times (in minutes) were: from emergency call to takeoff: 15; flight time: 39; between landing to the emergency room: 10. The mean stabilization time was 42 min. CONCLUSIONS: Helicopter transportation of critically-ill children by specialist teams of pediatricians and nurses shortens response time in isolated areas with poor transport. The lower number of accelerations and vibrations of the helicopter provides greater stability during transport, especially in trauma patients. Both transport models, air and ground, should be complementary.

[Langerhans' cell histiocytosis: various manifestations with the same histopathologic base]. / Histiocitosis de células de Langerhans: diferentes manifestaciones de una misma base histopatogénica.

Langerhans' cell histiocytosis (LCH), previously known as histiocytosis X, is a rare disease. It is characterized by the accumulation and proliferation of histiocytes, eosinophils and Langerhans' cells with Birbeck granules detected by electron microscopy. It involves single organs or systems or can present as a multisystem disease. The clinical presentation may vary widely, ranging from benign self-limiting types with spontaneous regression to slowly-progressive malignant disease. We report five cases of LCH with the same histopathologic basis but different outcome.

Histiocitosis de células de Langerhans: diferentes manifestaciones de una misma base histopatogénica / Langerhans' cell histiocytosis: various manifestations with the same histopathologic base

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL), anteriormente conocida como histiocitosis X, es una enfermedad poco frecuente caracterizada por la acumulación y proliferación de histiocitos, eosinófilos y células de Langerhans, con inclusión de gránulos de Birbeck detectables por microscopia electrónica, afectando órganos y sistemas de forma aislada o múltiple. Las distintas formas de presentación producen distinto enfoque terapéutico y pronóstico, desde formas benignas, autolimitadas, con resolución espontánea hasta otras de curso tórpido o maligno. Se presentan 5 casos de HCL exponentes de esta entidad, con la misma base histopatológica, pero diferente evolución (AU)

[Neonatal cerebral thrombosis and deficit of factor V leiden]. / Trombosis cerebral neonatal y déficit de factor V de Leiden.

Background Cerebral venous thrombosis is an inusual disease in neonatal age. Increasing reports of this disorder had described since magnetic resonance angiography is used. Case report Newborn of apropriate seze for gestational age was delivered at 35 weeks of gestation. Refered a severe hipoxic-isquemic disease with multisistemic afectation. The second day of life presented disseminated intravascular coagulation with pulmonary bleeding. The third day, the infant developed seizures that required treatment with diazepam in continuous perfussion. MR angiography visualized superior sagital and transvers sinus thrombosis. Coagulation study detected factor V Leiden. Comments Frecuently venous cerebral thrombosis is presenting with lethargy and seizures. The most common vessels involved are sagital and transvers sinus. It is described in association with exogenous risk factors that increasing blood hyperviscosity and additional inhered coagulation dissorders such as defects on antihrombina III, protein C and S and activate protein C resistance. The last defect has a hight prevalence in subjects with trombosis events.

Trombosis cerebral neonatal y déficit de factor V de Leiden / Neonatal cerebral thrombosis and deficit of Factor V Leiden

Antecedentes: La trombosis venosa cerebral es un hallazgo neuropatológico infrecuente dentro del período neonatal. Es una patología poco descrita hasta el momento en el recién nacido, pero gracias al desarrollo de nuevas técnicas de neuroimagen, como la angiorresonancia, el número de casos descritos en la literatura es cada vez mayor. Caso clínico Recién nacido pretérmino de 35 semanas de gestación con enfermedad hipóxico-isquémica grave con afectación multiorgánica. En su segundo día de vida presenta hemorragia pulmonar grave secundaria a coagulopatía de consumo. Al tercer día de vida presenta convulsiones clónicas generalizadas que precisan tratamiento con diazepam en infusión continua. Se practica angiorresonancia que muestra oclusión de los senos venosos longitudinal y lateral derecho. Se practica estudio de hemostasia, detectándose mutación heterocigota R506Q para el factor V de coagulación. Comentarios La trombosis venosa cerebral se presenta clínicamente con depresión neurológica y convulsiones de manifestación precoz. El seno longitudinal es el vaso más frecuentemente implicado, afectándose en el 80 por ciento de los casos. Etiológicamente la trombosis venosa cerebral se ha relacionado con aquellas situaciones clínicas en las que se produce un incremento de la viscosidad sanguínea, que actúan como factores de riesgo que precipitan la formación de trombos. Sin embargo, varios estudios demuestran la presencia de alteraciones congénitas en el sistema fibrinolítico tales como defectos de antitrombina III, proteínas C y S y factor V de Leiden. Este último se encuentra con una elevada prevalencia en los sujetos con fenómenos trombóticos (AU)

[Risk and outcome factors in necrotizing enterocolitis]. / Factores de riesgo y pronósticos en la enterocolitis necrotizante.

OBJECTIVE: The objective of this study was to identify risk and outcome factors in necrotizing enterocolitis (NEC). PATIENTS AND METHODS: We have studied 72 cases of NEC collected from 1987 until 1994 in the three hospitals of the integrated Unit. A case-control study matched for gestational age and center was performed for 26 risk factors. Conditional logistic regression was used in significant bivariate variables. The 18 outcome factors had the same statical treatment, but without the paired design. RESULTS: Serous infections previous to NEC, apnea and feeding increments greater than 20 cc/kg/day have been identified as risk factors for preterm babies (p < 0.05). Severe acidosis and pneumoperitoneum have been found significant outcome variables, but with very low discriminatory capacity. CONCLUSIONS: It has been found difficult to identify risk factors for NEC besides the gestational age. Outcome factors have very low sensitivity. Preventive treatment should be directed to decrease the effect of the inflammatory mediators in the gastrointestinal tract.

[Features in human immunodeficiency virus type 1 in the neonatal period]. / Manifestaciones de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana tipo 1 en el período neonatal.

UNLABELLED: Different patterns of disease expression have been found in pediatric HIV1 infection. The precise timing of vertical transmission of HIV1 cannot be pinpointed. Some studies suggests that a substantial proportion of infants are infected during gestation are likely to have more extensive infection and thus more accelerated disease that infants who become infected during labor or delivery. PATIENTS: We examined the clinical manifestations and laboratory findings in seven newborns with HIV1 infection. RESULTS: In all patients, have been bound clinical or laboratory features at birth. Five newborn was prematurely (71.4%). The most common clinical findings in this group was: hepatomegaly (6/7), failure to drive (6/7), esplenomegaly (5/7) and limphadenopaties (5/7). The laboratory findings was: trombopeny and cellular immunosuppression (5/7). The HIV1 infection was determined by detection of p24 antigen, chain reaction polymerase or viral cocultive in blood in the first day of live. The mortality in this group was the 70% in the first year of life. COMMENTS: This results suggest that the timing of HIV1 infection was intrauter. This group has an accelerated disease course, developing manifestations of AIDS in first month of life and dying earlier. Although, a variety of maternal and fetal factors may contributed to the intrauter infection, for example the characteristics of the mother's infection, immune status, level of HIV1-neutralizing antibody, p24 antigaenemia prematurity and others.